Наш телефон в Израиле 072-3706445

Деформирующая остеодистрофия

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета представляет собой хроническое заболевание костей. Болезнь, известная также под названием «деформирующая остеодистрофия», характеризуется патологическим ростом и нарушением структуры костей скелета. Чаще всего поражаются кости таза, бедренные кости и кости голени, кости черепа, позвоночник, ключицы и плечевые кости.

Патологический процесс имеет две основных фазы:

  • Литическая фаза, в ходе которой наблюдется усиленное разрушение костной ткани и аномальная активность остеокластов (клетки, удаляющие костную ткань).
  • Склеротическая фаза, когда фокус болезни смещается к образованию новой костной ткани. Новая костная ткань отличается сниженной прочностью и повышенной васкуляризацией, в результате чего пораженные участки скелета становятся ломкими и легко деформируемыми.

Болезнь Педжета встречается у 1-2% взрослого населения в возрасте старше 40 лет. Предполагается, что причины болезни Педжета могут быть как генетическими, так и зависеть от факторов окружающей среды. Установлено, что приблизительно у 15% пациентов отмечается семейный характер заболевания.

 

Проявления болезни Педжета

Как правило, болезнь Педжета протекает бессимптомно. Часто его обнаруживают случайно по повышению уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови, либо по характерным изменениям на рентгенограмме.

Если симптомы проявляются, то чаще всего речь идет о болях и/или деформации костей.

Боли появляются в покое, по ночам и при движениях. В области патологического очага в кости может повышаться температура кожи.

 

К другим проявлениям относятся вторичные осложнения:

  • Деформация кости (включая «саблевидные» голени), кифоз, выпуклости на лобной кости, увеличение верхней челюсти и размера головы.
  • Патологические переломы (опасны массивными кровотечениями).
  • Остеоартрит.
  • Глухота и звон в ушах, которые могут быть следствием сдавления VIII черепного нерва, поражением слуховых косточек и кохлеарной дисфункции.
  • Стеноз спинномозгового канала.
  • Синдром сдавления спинномозговых нервов и синдром «конского хвоста».
  • Гиперкальцемия.
  • Гидроцефалия.
  • Гиперсистолическая сердечная недостаточность (вследствие повышенного кровотока через пораженную кость).
  • Параплегия (при поражении болезнью позвоночника).
  • Остеосаркома (редко— распространенность: 0,10—1,15%).

 

Диагностика болезни Педжета

Болезнь Педжета диагностируют с помощью лабораторных и инструментальных методов обследования.

Лабораторные признаки болезни Педжета:

  • Повышение уровней костно-специфической щелочной фосфатазы (КСЩФ).
  • Повышение выделения с мочой деоксипиридинолина и N-телопептида. Фрагменты неизомеризированного C-телопептида являются высокочувствительным маркером активности и эффективности лечения заболевания.
  • Уровни кальция, фосфора и паратгормона в сыворотке обычно находятся в пределах нормы, но неподвижность может привести к гиперкальцемии.

 

Рентгенологические признаки хронического заболевания костей:

  • Одновременные признаки остеолиза (усиление рентгенологических теней) и избыточного образования костной ткани.
  • Классический V-образный рисунок между здоровыми и пораженными длинными костями.
  • Мультифокальные склеротические участки в кости черепа.
  • Очаги остеосаркомы с характерной рентгенологической картиной.

Для оценки степени тяжести поражения применяют радионуклидное сканирование костей.

При подозрении на малигнизацию может быть назначена биопсия кости.

 

Лечение болезни Педжета

Целью лечения является облегчение боли и снижение риска или предупреждение дальнейшего прогрессирования и осложнений заболевания.

Учитывая риск остеосаркомы, абсолютно всем пациентам необходимо регулярное медицинское наблюдение. Классическим проявлением остеосаркомы является усиление болей в кости, плохо поддающихся медикаментозной коррекции, местный отек и, иногда, патологические переломы. Для подтверждения диагноза в израильском специализированном Центре Ортопедии выполняют рентгеноскопию и биопсию костной ткани.

В отношении медикаментозного лечения единого мнения нет. Некоторые врачи начинают лечение при повышении уровней щелочной фосфатазы, другие — только после появления симптомов. Для смягчения боли могут применяться нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) и парацетамол. Для контроля разрушения костной ткани применяются бифосфонаты или кальцитонин (редко).

Хирургическое лечение может потребоваться при выраженной деформации, остеоартритах, патологических переломах и компрессии нервов. Послеоперационное заживление может занимать продолжительное время и требовать длительной реабилитации.

При остеосаркоме длинных костей может потребоваться ампутация.

При неврологических нарушениях вследствие компрессии спинного мозга может потребоваться декомпрессионная ламиноэктомия.