Деформирующая остеодистрофия
Болезнь Педжета
Болезнь Педжета представляет собой хроническое заболевание костей. Болезнь, известная также под названием «деформирующая остеодистрофия», характеризуется патологическим ростом и нарушением структуры костей скелета. Чаще всего поражаются кости таза, бедренные кости и кости голени, кости черепа, позвоночник, ключицы и плечевые кости.
Патологический процесс имеет две основных фазы:
- Литическая фаза, в ходе которой наблюдется усиленное разрушение костной ткани и аномальная активность остеокластов (клетки, удаляющие костную ткань).
- Склеротическая фаза, когда фокус болезни смещается к образованию новой костной ткани. Новая костная ткань отличается сниженной прочностью и повышенной васкуляризацией, в результате чего пораженные участки скелета становятся ломкими и легко деформируемыми.
Болезнь Педжета встречается у 1-2% взрослого населения в возрасте старше 40 лет. Предполагается, что причины болезни Педжета могут быть как генетическими, так и зависеть от факторов окружающей среды. Установлено, что приблизительно у 15% пациентов отмечается семейный характер заболевания.
Проявления болезни Педжета
Как правило, болезнь Педжета протекает бессимптомно. Часто его обнаруживают случайно по повышению уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови, либо по характерным изменениям на рентгенограмме.
Если симптомы проявляются, то чаще всего речь идет о болях и/или деформации костей.
Боли появляются в покое, по ночам и при движениях. В области патологического очага в кости может повышаться температура кожи.
К другим проявлениям относятся вторичные осложнения:
- Деформация кости (включая «саблевидные» голени), кифоз, выпуклости на лобной кости, увеличение верхней челюсти и размера головы.
- Патологические переломы (опасны массивными кровотечениями).
- Остеоартрит.
- Глухота и звон в ушах, которые могут быть следствием сдавления VIII черепного нерва, поражением слуховых косточек и кохлеарной дисфункции.
- Стеноз спинномозгового канала.
- Синдром сдавления спинномозговых нервов и синдром «конского хвоста».
- Гиперкальцемия.
- Гидроцефалия.
- Гиперсистолическая сердечная недостаточность (вследствие повышенного кровотока через пораженную кость).
- Параплегия (при поражении болезнью позвоночника).
- Остеосаркома (редко— распространенность: 0,10—1,15%).
Диагностика болезни Педжета
Болезнь Педжета диагностируют с помощью лабораторных и инструментальных методов обследования.
Лабораторные признаки болезни Педжета:
- Повышение уровней костно-специфической щелочной фосфатазы (КСЩФ).
- Повышение выделения с мочой деоксипиридинолина и N-телопептида. Фрагменты неизомеризированного C-телопептида являются высокочувствительным маркером активности и эффективности лечения заболевания.
- Уровни кальция, фосфора и паратгормона в сыворотке обычно находятся в пределах нормы, но неподвижность может привести к гиперкальцемии.
Рентгенологические признаки хронического заболевания костей:
- Одновременные признаки остеолиза (усиление рентгенологических теней) и избыточного образования костной ткани.
- Классический V-образный рисунок между здоровыми и пораженными длинными костями.
- Мультифокальные склеротические участки в кости черепа.
- Очаги остеосаркомы с характерной рентгенологической картиной.
Для оценки степени тяжести поражения применяют радионуклидное сканирование костей.
При подозрении на малигнизацию может быть назначена биопсия кости.
Лечение болезни Педжета
Целью лечения является облегчение боли и снижение риска или предупреждение дальнейшего прогрессирования и осложнений заболевания.
Учитывая риск остеосаркомы, абсолютно всем пациентам необходимо регулярное медицинское наблюдение. Классическим проявлением остеосаркомы является усиление болей в кости, плохо поддающихся медикаментозной коррекции, местный отек и, иногда, патологические переломы. Для подтверждения диагноза в израильском специализированном Центре Ортопедии выполняют рентгеноскопию и биопсию костной ткани.
В отношении медикаментозного лечения единого мнения нет. Некоторые врачи начинают лечение при повышении уровней щелочной фосфатазы, другие — только после появления симптомов. Для смягчения боли могут применяться нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) и парацетамол. Для контроля разрушения костной ткани применяются бифосфонаты или кальцитонин (редко).
Хирургическое лечение может потребоваться при выраженной деформации, остеоартритах, патологических переломах и компрессии нервов. Послеоперационное заживление может занимать продолжительное время и требовать длительной реабилитации.
При остеосаркоме длинных костей может потребоваться ампутация.
При неврологических нарушениях вследствие компрессии спинного мозга может потребоваться декомпрессионная ламиноэктомия.